正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]有关蛋白质方面，以下哪些是正确的

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本成分

人乳喂养者每日需蛋白质2克/kg

动物蛋白质中必需氨基酸的量比植物蛋白质中多

蛋白质提供能量的10%～15%

解析：ABDE。蛋白质供能占总能量的 8%～15%。为满足儿童生长发育的需要，应首先保证能量供给，其次是蛋白质。食物中优质蛋白质含量高，必需氨基酸比例恰当，如动物蛋白、大豆蛋白，生物利用率高，蛋白质供能古总能量的比例则较低。1岁内婴儿蛋白质的推荐摄入量RNI为1.5～3g/(kg? d)。

[单选题]慢性腹泻是指

病程在2个月以上

解析：腹泻持续2周～2个月为迁延性腹泻，2个月以上为慢性腹泻。

[单选题]首选的检查是

血培养

[单选题](82～84题共用备选答案)

80%

解析：A。在胎儿期，25周时体液占体重的85%，其中细胞外液占60%，28周。时占体重的80%。

[单选题]哪一种药物不适于应用在心源性休克病人

β受体阻滞药

解析：D。p受体阻滞药是能选择性地与β肾上腺素受体结合、从而拮抗神经递质和儿茶酚胺对β受体的激动作用的一种药物。严重心动过缓、房室传导阻滞、重度心力衰竭、急性肺水肿、心源性休克时禁用。

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