正确答案: 肝豆状核变性
E
题目:女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环,最可能的诊断
解析:E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化,反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等;神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等,晚期精神症状更为明显;角膜K-F环常随神经系统症状出现,是本病特有的体征,初期需用裂隙灯检查。
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B. 嗜异性抗体阳性,可被豚鼠肾部分吸附,牛红细胞完全吸附 C. 嗜异性抗体阳性,可被豚鼠肾完全吸附,牛红细胞部分吸附 D. 嗜异性抗体阳性,可分别被豚鼠肾和牛红细胞完全吸附 E.嗜异性抗体1:32 正常人可有 正确答案:CC。嗜异性凝集反应又称Paul-Bun- nell反应。临床上常用作传染性单核细胞增多症的诊断参考。在传染性单核细胞增多症患者的血清中出现一种抗体,可使异种动物如绵羊、马等的红细胞起凝集反应,此抗体即称嗜异性抗体。正常人血清中也有一种嗜异性抗体称Forssman抗体,可被豚鼠肾完全吸收或被牛红细胞部分吸收;而传染性单核细胞增多症患者血中嗜异性抗体可被豚鼠肾部分吸收和牛红细胞完全吸收,血清病患者血中抗体可被两者完全吸收。嗜异性凝集素效价从1:50~1:224均具有临床价值,一般认为其效价在1:80以上具诊断价值。