正确答案:

肝豆状核变性

B

题目：引起肝脾肿大的代谢性疾病是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于小儿免疫系统，错误的是（ ）。

IgG不能通过胎盘

[单选题]如果应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑下列哪项疗法

脾切除

解析：E。脾切除适用于病程超过1年，血小板持续50×109/L(尤其是20×109/ L)．有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。

[单选题]患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

噬血细胞综合征

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

[多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤

解析：答案：C

[单选题](80～84题共用备选答案)

呼吸肌麻痹致呼吸衰竭

解析：D。呼吸肌麻痹导致呼吸幅度变小，胸腹式呼吸均减弱，引起呼吸衰竭。

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