正确答案:

选择性IgA缺乏症

E

题目:男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,IgA0.03g/L,IgM1.65g/L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是

解析:E

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]本例经实验室检查,确诊为慢性ITP。给予糖皮质激素治疗,下列哪项合适
  • 口服泼尼松1~2mg/(kg·d),出血减轻后逐渐减量,血小板>50×109/L即停药

  • 解析:A。常用泼尼松,剂量为每日1.5~ 2mg/kg,分3次口服。出血严重者可用冲击疗法。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。

  • [单选题]多发性大动脉炎的典型临床表现为
  • 高血压


  • [单选题]急性链球菌感染后肾小球肾炎最主要的发病机制是
  • 免疫复合物致病


  • [单选题]1岁男孩,近2个月反复感冒,渐消瘦,近10天来低热,盗汗明显,爱哭闹,夜睡不安,有时呕吐。查:营养较差,浅表淋巴结不大,颈无抵抗,心肺 (-),脑膜刺激征(-),胸片示肺门增大,红细胞沉降率40mm/h,PPD试验硬结直径16mm。下列处理哪项不妥
  • 可行鞘内注射抗结核药物


  • [单选题]脊髓灰质炎是通过
  • 粪-口途径传播


  • [多选题]下列哪些符合苯丙酮尿症外貌特征
  • 毛发、皮肤、虹膜色泽变浅

    常有皮肤湿疹


  • [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
  • 异染性脑白质营养不良

  • 解析:异染性脑白质营养不良(MLD),常染色体隐性遗传,是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”);本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

  • [单选题]不可经气道给的心肺复苏药物为
  • 氯化钙


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