正确答案:

结外受侵常见，B症状多见 常累及鼻腔、副鼻窦、皮肤和骨髓

AF

题目：患者男，31岁，工人。间断发热，右颌下淋巴结肿大5月余。患者5个月前无明显诱因出现咳嗽伴发热，体温最高39.1℃，持续4天，伴右颌下淋巴结肿大，2cm×2cm大小，无压痛，固定，质韧，表面皮肤无改变。就诊于当地医院考虑"肺炎"，行抗炎治疗后发热缓解，右颌下淋巴结略缩小。1个月前再次出现发热伴右颌下淋巴结肿大，伴鼻区皮肤肿胀，鼻塞，行鼻咽喉镜：双侧鼻腔鼻中隔黏膜糜烂明显，余无异常。活检病理：NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA(3+)，CD3(1+)，CD2(3+)，CD56(+)，CD20(-)，CD79a(-)，-CD7(-)，CD8(-)，TIA(+)，GrB(2+)，EBER(3+)，HMB45(-)，AE1／AE3(-),KI-67(+60%),CD45RO(1+),Performn(1+),EBER(+)。鼻咽及颈部MRI：鼻中隔偏曲，鼻中隔左侧、双侧鼻甲、右侧筛窦软组织增厚，在T1WI上呈等信号，在T2WI／FS上呈高信号，增强扫描不均匀强化。双侧咽后组、右侧腮腺、双侧颈上深、下颌区可见多发肿大淋巴结，大者约3.0cm×1.8cm。上颌窦、筛窦可见炎症。胸腹盆CT：无异常。患者现鼻塞，右侧为甚，偶咳嗽，精神饮食可，睡眠可，大小便无异常，自发病以来体重无明显下降，有盗汗，可湿透睡衣。 既往体健，否认高血压、心脏病、脑血管病、肝炎及其他传染病史。否认吸烟、饮酒史。 体格检查：体温36.9℃，脉搏78次／分，血压125／70mmHg。查体合作。右颌下可触及肿大淋巴结，3cm×2cm大小，无压痛，固定，质韧，心肺腹检查未见异常。 辅助检查：血、尿、便常规均正常。血生化：LDH 475U/L。骨髓穿刺涂片：未见骨髓受侵。乙肝五项：均阴性。

解析：1.NK/T细胞淋巴瘤的中位发病年龄35～45岁，结外受侵常见，最常见的累及部位为鼻腔、副鼻窦、皮肤和骨髓。B症状常见。

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