正确答案: 血友病A,即因子Ⅶ缺乏症
A
题目:关于血友病,下列错误的是( )
解析:【解析】血友病A是因子Ⅷ缺乏症。
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[单选题]患儿3岁,胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ级粗糙全收缩期杂音,于杂音最响处可触及收缩期震颤,心尖部可闻舒张期杂音,肺动脉瓣区第2心音亢进,应考虑
大型室间隔缺损
解析:室间隔缺损患儿多消瘦、乏力、气短、多汗,易患肺部感染,甚至心力衰竭。因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑,当激烈哭闹、咳嗽、肺炎时,可出现暂时性青紫。体检心界扩大,心尖冲动弥散,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ、Ⅳ级粗糙的收缩期杂音,传导广泛,杂音最响部分可触及震颤。分流量较大时,在心尖区可闻及Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音(为二尖瓣相对狭窄所致),肺动脉瓣区第二心音增强。缺损很大并伴有明显肺动脉高压者,右心室压力亦明显增高,多见于儿童和青少年,此时左向右分流减少,并可出现右向左分流,患儿出现青紫,即称艾森曼格综合征。
[单选题]男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于 ( )
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
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