正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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[单选题]女，6月，发热、咳嗽1周，烦躁，惊厥1次。查体：体温39℃，呼吸50次/分，双肺满布细小水泡音，心率140次/分，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是

支气管肺炎合并高热惊厥

解析：D。单纯性FS(又称典型FS)多数呈全身性强直一阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如叽阵挛、失神等。持续数秒至①分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有1次，个别有2次发作。毛细支气管炎仅发生于2岁以下小儿，多数在6个月以内。喘憋和肺部哮鸣音为其突出表现。主要表现为下呼吸道梗阻症状，出现呼气性呼吸困难，呼气相延长伴喘鸣。喘憋缓解期可闻及中，细湿啰音。

[单选题]口服补液盐所含葡萄糖的适宦浓度和主要作是

2％，增加小肠对水、钠的吸收

[单选题]生后第4天，家长发现该婴儿有时呼吸比较急促，且之后常有5～10秒钟不呼吸，但面色和口唇颜色正常，吃奶正常。最可能的原因是

正常新生儿的潮式呼吸

解析：新生儿的中枢调节系统尚不完善，处于不断的发育之中，因而呼吸常不规则，甚至出现呼吸暂停，但呼吸暂停应伴有发绀及心率下降。

[单选题]新生儿胆红素代谢的特点不包括

胆管排泄胆红素的能力低下

解析：由宫内感染等原因引起的毛细胆管炎、胆管纤维化、胆总管囊肿等影响胆红素的排泄，而引起病理性黄疸，不是新生儿胆红素代谢的特点。

[单选题]病毒性脑膜炎最常见的病原是

肠道病毒

[单选题]牛乳喂养的婴儿每天需要蛋白质的量为

3～3.5g／kg

[单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊。惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性。双侧Babinski征阴性。该患儿最可能的诊断是

复杂性热性惊厥

[单选题]女，8岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，Hb 70g／L，网织红细胞0．08，血小板60×109／L，白细胞数正常；血清总胆红素76μmol／L，间接胆红素66μmol／L。骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是

Evans综合征

解析：Evans综合征是指同时或先后出现自身免疫性溶血性贫血和原发性血小板减少性紫癜。

[单选题]4岁小儿身长按公式推算为

105cm

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