正确答案:

2ML／KG

E

题目：症状性低血糖应静脉推注10％葡萄糖

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]首先应做的检查是

抗人球蛋白试验

解析：抗人球蛋白试验是新生儿AB0血型不合溶血病的确诊试验。

[单选题](61～63题共用备选答案)

低血钙

解析：B。摄入不敷出减少，排出增加，酸中毒纠正后低钙更加明显。

[单选题]新生儿肺透明膜病纠正缺氧治疗中，氧过高可导致除了视网膜病以外，下列何种后果最严重

支气管肺发育不良

解析：C。早产儿可引起支气管肺发育不良 (BPD)，这是由于吸入团过高浓度的氧(FiO2(下标)＞ 0.4)，使支气管肺泡上皮受损而致。可发生严重的慢性肺疾病，一直可延续到成人。但现在研究认为BPD形成的条件与未成熟发育，围生期感染和发炎，动脉导管持续开放，微血管的发育，肺泡的破裂关系更密切。

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]重型多形性红斑主要病因是

药物

[多选题]一岁小儿的体格发育应达到以下指标，但有一项除外()。

头围49cm

解析：标准答案：C

[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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