正确答案:

Fabry病

C

题目：患者男性，40岁，因“四肢末端发作性疼痛及多发性暗红色斑丘疹10余年，轻度蛋白尿和肾功能减退(血肌酐240 μmol/L)6个月”来诊。家族史：患者父亲(65岁)健康；母亲(63岁)血压正常，角膜有棕色放射线状物，腰部有孤立的血管角质瘤，无肢端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；妹妹34岁，腰部有孤立的血管角质瘤，有肢体末端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；患者另有一个弟弟和姐姐均健康。查体：结膜轻度苍白，营养状况差；血压142/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率88次/分，律齐，未闻及病理性杂音，心界左下扩大；双肺呼吸音清；腹部平软，肝脾未及；双下肢轻度压凹性水肿；大腿、臀部对称性血管角质瘤。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患者，男性，43岁，临床表现为肾病综合征，肾穿刺活检为肾小球基底膜明显增厚，其电镜检查最大可能是

基底膜与脏层上皮细胞间的沉积物内见基底膜的钉状突起

[单选题]女性，53岁，患2型糖尿病10年，发热3天，测血压80／60mmHg，尿常规蛋白+／HP，内细胞++／HP，尿培养示大肠杆菌生长，心电图示窦性心动过速，超声心动图及双肾B超正常，临床诊断应考虑糖尿病合并

急性肾盂肾炎

[单选题]治疗"心动悸、脉结代"的主方是（ ）

炙甘草汤

[单选题]患者，男性，40岁。血肌酐2mg/dl，尿素氮18mg/dl，尿肌酐200mg/dl，24小时尿量720ml，患者的肾功能属于 ( )

肾小球滤过功能轻～中度受损

[单选题]患者，女，18岁，全身高度水肿，尿蛋白(++++)，透明管型1～2／HP，AIJB25ge。L，用泼尼松60mg／d，一周后病情未好转，尿蛋白(++++)。此时应采取下列哪一项措施

继续用原剂量泼尼松1个月

[单选题]培哚普利对肾的保护作用的主要机制不包括

减轻血尿

[多选题]香砂六君子汤的药物组成有（ ）

党参、白术

茯苓、甘草

半夏、陈皮

木香、砂仁

生姜、大枣

[单选题]肾血管性高血压占高血压病人总数的 ( )

5%～7%

[单选题]痰热内郁癫痫发狂可用（ ）

明矾

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