正确答案:

低苯丙氨酸饮食

E

题目:男孩,2岁。出生时正常,母乳喂养,5个月后智能渐落后,头发变黄,肤色变白,多动,有肌痉挛,尿有鼠尿臭味。

解析:苯丙酮尿症的临床表现:患儿出生时都正常,通常在3~6个月时初现症状,1岁时症状明显。神经系统以智能发育落后为主,出生数月后因黑色素合成不足,毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。尿和汗液有鼠尿臭味,由苯乙酸所致。尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验是检测尿中苯丙酮酸的化学呈色法,一般用于对较大婴儿和儿童的初筛。对于新生儿期筛查,采用Guthrie细菌生长抑制试验。苯丙酮尿症的治疗主要是低苯丙氨酸饮食,饮食控制至少需持续到青春期以后。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]男,52岁。反复无痛肉眼血尿1个月。偶伴尿频、尿急。首先应考虑的疾病是
  • 膀胱肿瘤

  • 解析:反复无痛肉眼血尿1个月提示膀胱肿瘤的可能性大,偶伴尿频、尿急提示偶尔合并泌尿系感染。

  • [单选题]某孕妇在家里分娩一死胎,为向生育管理部门申请生育指标,其家属要求卫生院出具死亡证明,乡卫生院拒绝出具,理由是
  • 未经医护人员接产

  • 解析:死亡证明是指:死于医疗卫生单位的,凭《死亡医学证明》:对公民正常死亡无法取得医院出具的死亡证明的,居(村)委会或卫生站(所)出具的证明:非正常死亡或卫生部门不能确定是否属于正常死亡者,凭公安司法部门出具的死亡证明;已经火化的,凭殡葬部门出具的火化证明。该孕妇未经医护人员接产,未死于医疗卫生单位。

  • [单选题]下列肿瘤不属于对放射线高度敏感的是
  • 来源于上皮组织的肿瘤

  • 解析:此题可以用排除法解答。选项A、B、D、E均正确。需要注意的是,上皮组织,既包括鳞状上皮,也包括腺上皮。腺癌对放射治疗不是高度敏感。其中选项B性腺肿瘤绝大多数是精原细胞瘤,对放射治疗敏感。

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