正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

C

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。 【该题针对“基础知识-苯丙酮尿症病因发病机制、辅助检查”知识点进行考核】

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解析：皮肤黏膜淋巴结综合征心血管系统辅助检查：检查有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。心电图主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样改变，于病程的第2～3周检出率最高，多在病程1～2年恢复。 【该题针对“基础知识-皮肤黏膜淋巴结综合征病因、辅助检查”知识点进行考核】

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出口平面横径为9cm

解析：入口前后径：也称真结合径，是耻骨联合下缘中点至骶岬上缘中点的距离，平均值约为11cm。中骨盆横径:也称坐骨棘间径，为两坐骨棘间的距离，平均值约为10cm。出口后矢状径:骶尾关节至坐骨结节间径中点间的距离。平均值约为8.5cm。出口前矢状径:耻骨联合下缘至坐骨结节间径中点间的距离，平均值约为6cm。出口横径也称坐骨结节间径，为两坐骨结节内侧缘间的距离，平均值为9cm。 【该题针对“基础知识-第一章 女性生殖系统解剖与生理”知识点进行考核】

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