正确答案:

年长儿长骨红骨髓减少或没有

E

题目：年长儿行骨髓穿刺不选择胫骨的原因是

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[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

肾上腺脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

[单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

溶血性尿毒症综合征

解析：C。溶血性尿毒症综合征临床表现以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。前驱期有类似肠炎的症状。

[单选题](44～47题共用题干)

6～7个月

解析：C。3个月左右抬头，6个月后能坐， 1岁左右能走。前囟出生时1～2cm，以后随颅骨生长而增大，6个月左右逐渐骨化而变小，在1～1.5岁闭合。根据题干综合判断为 6～7个月。

[单选题]属于肥胖症

体重超过同性别.同身高正常儿均值的20％

[单选题]下列临床特征不是新生儿颅内出血所特有的是

腹壁反射未引出

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