正确答案:

中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良

C

题目：以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()

解析：正确答案:C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]40天男孩,家长无意中发现孩子左侧颈部有一硬结,查体:硬结无红肿,无触痛,左侧胸锁乳突肌增粗,紧张,头部向左侧偏斜,最可能的诊断是()。

肌性斜颈

解析：答案D

[多选题]女，8岁，近2年经常上腹隐痛，腹胀，晨起恶心，有时呕吐，食纳少。其父近期纤维胃镜检查诊为浅表性胃炎、Hp(+)。该患儿应选择以下哪项检查()。

纤维胃镜+胃窦黏膜快速尿素酶试验

解析：答案：D

[多选题]围生期保健重点是()。

产前诊断，新生儿期先天性代谢病筛查

解析：标准答案：E

[单选题]6个月婴儿，因腹泻伴呕吐3天住院。查体：皮肤弹性稍差，前囟凹，口唇干。该患儿丢失的体液主要为

细胞外液

[单选题](58～61题共用备选答案)

体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上

解析：E。体重超过同性别、同身高参照人群均值的20%即可称为肥胖。

[单选题]患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是

立即行侧脑室穿刺外引流术

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[多选题]夏季，6岁男孩，高热5小时，呕吐1次，抽搐2次.神志朦胧，面色苍白，心率加快，手足凉，BP8/5.5kPa。应首先做检查是()。

灌肠查便常规，做大便培养

解析：标准答案：C

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