正确答案:

X连锁严重型联合免疫缺陷病

E

题目：2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

解析：患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少，CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

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[单选题]男孩,3岁,因生后5个月逐渐出现智力低下,毛发颜色变浅,皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是

苯丙氨酸羟化酶缺乏

[单选题]扶立时双下肢可负重的月龄为

5～6个月

解析：B。婴儿5～6个月时，扶立时双下肢可负重。

[单选题](37～38题共用题干)

骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：B。骨髓象示急性者骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其细胞质中有空泡形成、颗粒减少和细胞质量少等现象。可与急性白血病、再障区别。

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尿嘌呤分析

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