正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]激素疗效属于

敏感

[多选题]肝硬化时肝脾肿大的机理是()

充血性增大

解析：标准答案：C

[单选题]营养不良的最初症状是( )

体重不增或下降

解析：体重不增长是最早出现的症状，继而体重下降、皮下脂肪和肌肉不断减少和消失，久之身长不增、智力发育落后等。

[单选题]患儿男，10岁，因饮酒过多入院。查体：昏睡状，呼吸浅慢，皮肤湿冷，脉细弱，四肢阵阵抽动。关于急救处理，以下错误的是

苯巴比妥200mg肌注止惊

[单选题]患儿男，7岁，咳嗽12天，加重1周，晚间明显，病初伴发热，咳黏痰，伴胸痛。查体：一般情况可，呼吸尚平稳，咽充血，两肺呼吸音稍粗，偶闻及干性啰音，胸部X线呈肺门阴影增浓，右下肺有云雾状阴影，病初用过利巴韦林及青霉素，无效，改用红霉素后近日症状好转。

支原体肺炎

[单选题]7岁女孩，不规则低热18天，近3天来挤眉弄眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素。血红蛋白105g／L，白细胞13×109／L。N 79％，ASO800U，红细胞沉降率6mm／h。最可能的诊断是

舞蹈病

解析：患儿为7岁女孩，不规则低热，抗生素治疗无效，外周血白细胞增高，中性粒增高为主，抗“O”增高，轻度贫血，考虑风湿热的可能性大。舞蹈病发生在儿童期，4～7岁儿童较多见，一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上，由风湿热炎症侵犯基底核所致，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉目、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一。

[单选题]在补液的过程中出现腹胀，两膝反射不能叩出，肠鸣音减退，根据临床表现考虑为

低钾血症

解析：B。低钾血症的临床表现有：神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失。

[单选题]进一步治疗措施

静滴病毒唑+对症处理

[单选题](67～69题共用备选答案)

贫血、出血，无肝大、脾大

解析：E。再生障碍性贫血患者表现为发热、贫血和出血，肝、脾和淋巴结不肿大，与 ITP合并贫血者相似。

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