正确答案:

Sturge-Weber综合征

D

题目:患儿女,4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作,无智力障碍,视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣,脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析:脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征,主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤,常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是
  • 多关节炎Ⅰ型

  • 解析:D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:①类风湿因子阳性占JRA的5%~10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点,半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性;②类风湿因子阴性占JRA的25%~30%。

  • [单选题]8岁女孩,乏力、头痛1周,咳嗽3天,加重1天。查体:右肺干啰音,OT试验(1:2000)72小时皮肤硬结8mm。冷凝集试验1:64阳性
  • 肺部胸片示云雾状浸润


  • [单选题]超声心动图最可能的改变是
  • 左室肥厚和(或)扩大


  • [单选题]不符合小儿循环系统解剖特点的是
  • 胚胎第28周心脏四腔心形成

  • 解析:E。原始心脏于胚胎第2周开始形成后,约于第4周起有循环作用,至第8周房室间隔已完全长成,即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。

  • [单选题]生后6天女孩,早产2周,双侧大腿外侧皮肤发硬,肿胀,压久轻度凹限,经医生检查诊断为新生儿硬肿症。治疗原则不包括( )。
  • 给予镇静剂


  • [单选题]呕吐乳凝块而无胆汁者考虑病变部位为

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