正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]4个月婴儿，昨日种了百白破混合疫苗，今日有轻度发热，稍哭吵不安。查：体温38．2℃(肛表)，右上臂外侧注射部位有轻微红肿。咽无充血，心肺无异常发现。下列哪项处理最恰当

暂不用药

[单选题]如果胸腔积液较多且胸水中白细胞超过 10×109/L，分类分叶核细胞为90%，进行全身抗感染治疗的同时最为重要的是

胸腔闭式引流

解析：D。脓胸胸腔积液较多时胸腔闭式引流帮助治疗。

[单选题]为进一步确诊所做的检查是

抗体释放试验

解析：A。测定患儿红细胞上结合的血型抗体。通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的，血型抗体释放于释放液中，将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结，为确诊实验。

[多选题]室间隔缺损，动脉血氧饱和度降低是()。

艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭

解析：标准答案：D

[单选题]如患儿脑脊液检查异常，诊断与哪项无关

高热惊厥

[单选题][假设信息]假如病人在检查过程中出现抽搐，紧急应用的药物是

用地西泮肌内注射

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