正确答案:

原发性(家族性)

A

题目:患儿属于哪种临床类型

解析:噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]女,12岁,发热2周,1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍,心尖部有Ⅱ级BSM,末梢血白细胞15×109/L,N 80%,HB 120g/L,PLT156×109/L。
  • 风湿热

  • 解析:B错,儿童类风湿因有关节痛而易相混淆,但类风湿发病以小关节为主;红斑狼疮也是免疫系统疾病,可有发热,影响多器官,但多以肝、肾、血液系统损害和皮肤表现为主。

  • [多选题]儿童健康指导内容不包括:()
  • 体格检查

  • 解析:答案:D

  • [多选题]由窒息缺氧引起的颅内出血部位多在
  • 脑室管膜下,脑室内

    蛛网膜下隙,脑实质内


  • [单选题]6岁男孩,5天前患“腮腺炎”,有发热,近一天来头痛,喷射状呕吐,精神差,嗜睡。查体:T38℃,意识模糊,右侧腮腺肿大,颈稍有抵抗,心肺(-),腹平软,肝脾不大,克、布氏征(-)。血常规:白细胞6×109/L,N 28%,L 72%。
  • 病毒性脑炎


  • [单选题]下列哪项不是使用激素的指征
  • 川崎病伴冠状动脉瘤


  • [单选题]感染结核菌后机体可以获得免疫力,下列哪种说法是正确的
  • 感染结核杆菌后5%的患者可于日后因免疫力低下时才发病,为继发性肺结核,是成人肺结核的主要类型


  • [单选题]患儿,1岁,生后未接种卡介苗,平素体弱。近1个月咳嗽,食欲缺乏,午后微热,体温37.8℃,肺部听诊呼吸音粗,无水泡音。为确诊应首选哪种检查
  • 结核菌素试验


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