正确答案: 中枢性尿崩症
A
题目:男孩,6岁。多饮、多尿近5个月。体检:生长发育落后,精神软,皮肤干燥苍白。血渗透压: 298mmol/L,血钠:145mmol/L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影。
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血清免疫球蛋白测定
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解析:患儿生后5个月出现发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音,X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型,符合右向左分流发绀型先心病,故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心,5个月不会出现发绀;大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早,生后即可以有,一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀,严重狭窄早期可有发绀,但杂音一般不响。
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换血疗法
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