正确答案:

pH 7．40，PaO260mmHg，PaCO265mmHg

E

题目：符合代偿性呼吸性酸中毒的血气分析为

解析：pH值正常范围为7．35～7．45，PaCO2正常范围为30～45mmHg。代偿性的呼吸性酸中毒pH值应在正常范围，PaCO2应该是升高的，所以答案应为E。

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骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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影像学检查

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遗传性球形红细胞增多症

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解析：平躺位时尿蛋白排泄量属正常，而直立位时的排出量超过正常，这种只存在于直立位，在卧位时消失的蛋白尿，称为直立性蛋白尿。直立性蛋白尿有如下两种表现形式：①间歇性：指直立位时尿蛋白不一定每次都增多，常见于生长发育迅速的青少年。②持续性：在直立位时，尿蛋白排出量均超过正常。

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