正确答案:

题目：低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法。

解析：√

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]肝硬化时肝脾肿大的机制是

充血性增大

[单选题]早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是（ ）。

2个月

[单选题]成人型多囊肾是

常染色体显性遗传病

[单选题]NEC患儿血培养常有哪些细菌生长

大肠埃希菌、克雷白杆菌、厌氧菌

[单选题]患者，女，8岁，反复发热、脓血便住院治疗2个月无效，曾正规用抗生素近2个月，数次大便培养阴性(包括厌氧菌、真菌、阿米巴)，血肥达试验阴性，PPD皮试阴性，血清结核抗体阴性。可能的诊断是

溃疡性结肠炎

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