正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿1岁，发热、腹泻3天，查体：面色苍白，气促，心前区Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，心率60次／分，律齐，ECG示Ⅲ度房室传导阻滞。X线示心脏扩大。最可能的诊断为

病毒性心肌炎

[单选题]结核性脑膜炎早期表现是

性格改变，发热，呕吐，消瘦，便秘，婴儿可表现腹泻

[单选题]患儿，男，9岁，发热、贫血3周，全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4厘米，脾肋下2厘米，为明确诊断，最主要的检查是

骨髓检查

解析：B。骨髓检查是确立急性白血病诊断和评定疗效的重要依据。

[单选题]体重超过同性别、同身高正常儿童均值的20％～29％属于

轻度肥胖

解析：小儿体重为同性别、同身高参照人群均值的10％～19％者为超重；超过20％以上者便可诊断为肥胖；20％～29％者为轻度肥胖；30％～49％者为中度肥胖；超过50％者为重度肥胖。

[单选题]胚胎期7个月时，体内最主要的造血器官是

骨髓

[单选题]骨髓铁粒幼红细胞减少提示

储存铁减少

解析：A。骨髓铁粒幼红细胞减少提示储存铁减少。

[单选题]根据血便的颜色可估计出血部位及出血量，上消化道出血大多为

柏油样便且多与便均匀混合，常伴呕血，出血量大亦可为鲜血

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