正确答案: 血红蛋白减少比红细胞减少明显
D
题目:8个月婴儿,下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断
解析:D。血红蛋白减少比红细胞减少明显是缺铁性贫血的表现。另外巨幼贫患儿因维生素B12(下标)或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少,进而引起DNA合成减少。幼稚红细胞内的 DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长,导致细胞核的发育落后于细胞质(血红蛋白的合成不受影响)的发育,使红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞。
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[单选题]患儿生后2周,突发性腹胀、腹泻,排出腥臭味血水样便,伴有发热,白细胞计数增高最有可能的诊断()。
急性出血坏死性肠炎
解析:答案A
[单选题]男,13岁,腹痛1个月余,伴发热,体检:腹部可触及包块,脾肋下6cm,肿物病理检查找到司-瑞细胞(R-S细胞),可以诊断
霍奇金病
解析:D。根据该患儿的症状体征及病理检查见R-S细胞可以诊断为霍奇金病。
[多选题]9个月,男,反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少,近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。
胸腺发育不良
解析:标准答案:E
[单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
Jak-3缺陷
解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。
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