正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]足月新生儿，出生7天后出现黄疸。下列哪种原因首先不考虑

新生儿血型不合溶血病

解析：新生儿血型不合溶血病黄疸出现早，多在生后24小时内出现，所以7天后出现的黄疸可先不考虑。

[单选题]男孩7岁，水肿1个月。病前无患任何疾病，一直在上学。尿常规检查多次结果尿蛋白(+++～++++)，红细胞10～20个／HP，血压90／65mmHg。当地经青霉素肌注及卧床休息，限盐及水，没有好转，水肿反复加重。最可能的诊断是

肾炎性肾病

[单选题]新生儿败血症最常见的感染途径是

脐部、皮肤感染

[单选题]生后5天,体重1200g早产儿,已光疗、输白蛋白等积极治疗1天,胆红素仍285μmol／L以下治疗正确的是

准备换血

[单选题]2岁小儿，体检有串珠肋及肋膈沟，轻度鸡胸及“0”形腿。血钙2mmol／L．(8mg／d1)，血磷1．0mmol／L(3mg／d1)，碱性磷酸酶320U／L。治疗应采用

维生素D3每次30万U，每4周1次，用2次

[单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如

网状组织发育不良症

[多选题]新生儿感染性肺炎的病原体入侵途径可有多种,下列哪项是正确的

由母体阴道上行感染羊水

由母体经胎盘至胎儿循环达肺

[多选题]感染性休克与心源性休克鉴别，有助于鉴别诊断的检查是

叩诊心界是否扩大

心电图

心脏听诊有无奔马律，有无严重心律失常

心脏B超

中心静脉压

解析：ABCDE。有无心衰的表现。

[单选题]儿童感染艾滋病最主要的途径是

病毒通过胎盘母婴传播

本文链接：https://www.233go.com/key/86yk1r.html