正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺乏

B

题目：典型苯丙酮尿症

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]哪一项是本病致病的关键

肾小管泌氢障碍

[单选题](49～51题共用厘干)

12.5cm

解析：D。上臂围代表肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的生长。左上臂围测量筛查5岁以下儿童营养状况：＞13.5cm为营养良好； 12.5～13.5cm，营养中等；12.5cm为营养不良。

[单选题](40～41题共用题干)

口服泼尼松2mg/(kg?d)

解析：D。治疗常用泼尼松，剂量为每日 1.5～2mg/kg，分3次口服。

[单选题]婴儿胎龄40周，生后5小时，择期剖宫产娩出，生后不久出现呻吟，呼吸急促，口中少许泡沫伴口周发绀。查体：呼吸70次／分，双肺呼吸音粗，可闻及粗湿啰音，心率140次／分，胸骨左缘2．3肋间闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音。血气分析结果：pH7．32， PaO26．4 kPa，PaCO26．7 kPa，BE-6mmoL／L，SaO280％。

新生儿湿肺

解析：婴儿为择期剖宫产娩出，未经产道挤压，而且为足月出生新生儿肺透明膜病的可能性小；肺部有粗湿啰音，无贫血貌及血性分泌物，可排除肺出血；虽然心前区有杂音，但杂音轻，心率正常，不支持先天性心脏病引起的呼吸困难；没有先驱感染史，感染性肺炎可除外。

[单选题]体重的个体差异范围一般不超过平均数的

10％

[单选题]网织红细胞明显增加

溶血性贫血

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