正确答案:

膈疝

B

题目：足月儿生后1h出现青紫及呼气性呻吟。体检呼吸困难,胸廓不对称,舟状腹。心音在右侧胸部听到,呼吸音轻。最可能的诊断是

解析：B

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[单选题]原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关

系统性红斑狼疮

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

[单选题]3岁男孩，面色苍白1个月，发热2周，皮肤淤斑、淤点1周。查体：皮肤黏膜苍白，双下肢可见淤斑，双颈后各2个淋巴结花生米大小，心、肺正常，肝肋下3cm，脾肋下3cm。血常规：WBC 20×109／L，RBC 3．5×1012／L，Hb 85g／L，PLT 30×109／L。外周血涂片可见幼稚细胞，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

急性白血病

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