正确答案:

病变侵犯下部脑干及胸段脊髓 进行性疾病，范围广泛弥漫

CE

题目：患者女，53岁。2年前无明显诱因右手持筷等精细动作欠灵活，症状渐发展至前臂及上臂，并渐出现肌肉萎缩，很快左上肢亦呈类似表现；约1年后感双下肢力弱。查体：双手及双上肢肌肉萎缩、力弱，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征(+)；感觉、锥体外系及自主神经系统未见异常。

解析：4.因选择性侵犯脊髓前角细胞、锥体束、大脑皮质锥体细胞等。当脑干运动神经核受累可出现构音障碍并常伴有鼻音，下颌反射呈阳性以及舌肌无力、萎缩、纤颤，发音无力和吞咽障碍。病变累及呼吸肌则引起呼吸困难进而呼吸衰竭。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]粒体脑肌病在临床上有以下几种类型

慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)

Kearns-Sayer综合征(KSS)

MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)

MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)

解析：粒体脑疾病的类型为BCDE

[多选题]关于小脑幕切迹疝下列哪项正确

首先出现短暂的同侧瞳孔缩小

又称天幕疝和颞叶钩回疝

同侧动眼神经受压，瞳孔散大

伴有意识障碍

[多选题]小舞蹈病的病理改变是可逆性炎症改变和神经细胞弥漫性变性，侵犯的部位是

小脑齿状核

黑质

大脑皮质

丘脑底部

纹状体

解析：小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。故选ABCDE。

[单选题]人体生命活动的中心是（ ）

五脏

[多选题]低钾性周期性瘫痪不会出现的临床表现是（ ）

炎热可诱发

意识障碍

[多选题]闭目难立征阳性可能为

小脑病变

脑桥病变

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