正确答案:

VHL病(Von Hippel Lindau disease) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱa型(MEN Ⅱa) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱb型(MEN Ⅱb) 1型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1)

ADEF

题目：患者女性，37岁，3个月来间断发作阵发性心悸头痛自汗，伴有恶心呕吐腹痛及视物模糊，发作时血压190/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)。发作间期无明显不适，平时血压150/90mmHg。1日前患者突发晕厥，送至急诊，心电图提示室颤，治疗后成功转复为窦性心率。行腹部CT检查提示右腹膜后肿物。

解析：VonHippel-Lindau(VHL)病可表现为双肾肾细胞癌(RCC)及双肾上腺嗜铬细胞瘤。MENⅡa和MENⅡb的患者均可有甲状腺癌嗜铬细胞瘤的表现。NF1患者可有皮肤咖啡牛奶斑多发神经纤维瘤肾母细胞瘤(Wilms'tumor)以及嗜铬细胞瘤的表现。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]营养睾丸及附睾的动脉有

精索内动脉

睾丸动脉

精索外动脉

提睾肌动脉

输精管动脉

解析：人类睾丸和附睾的动脉供应有三个来源：睾丸动脉及其分支（精索内动脉，精索外动脉）、输精管动脉和提睾肌动脉。

[单选题]恶性肿瘤肝转移时，乳酸脱氢酶同工酶的变化是

LDH4和LDH5均增高

[多选题]有关最大呼气流量的描述正确的是

常用日变异率来测定

是用力肺活量测定过程中，呼气流速最快的瞬间流速

≥20％对支气管哮喘诊断有意义

正常值<20％

主要反映呼吸肌的力量及气道有无阻塞

解析：最大呼气流量（peak expiratory flow ,PEF）又称呼气流量峰值，是指用力肺活量测定过程中，呼气流量最快时的瞬间流速。主要反映呼吸肌的力量及气道有无阻塞。通过对比一日内不同时间点的差异，来协助疾病的诊断，正常值<20％，若≥20％则考虑为哮喘

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