正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

Jak-3缺陷

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

[单选题]与患者所患疾病有关的因素是

以上都是

[单选题]该患儿诊断及治疗为

佝偻病激期，维生素D330万U／次，肌注

[多选题]目前我国暂定儿童生长发育监测的对象是：()

新生儿至6周岁

解析：答案：D

[单选题]机体内最新被认识的内分泌器官是

脂肪组织

解析：C。1994年Friedman研究组定位克隆了肥胖基因表达产物～～瘦素，发现瘦素作用于下丘脑，可减少摄食、降低体重，开启了脂肪组织内分泌功能研究的新时代。次年，Scherer等发现新的脂肪细胞特异性蛋白-脂联素，此后各种脂源性激素陆续被发现，脂肪组织作为内分泌器官的观点逐渐被接受。

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