正确答案:

艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭

D

题目：室间隔缺损，动脉血氧饱和度降低是()。

解析：标准答案：D

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]新生儿肺透明膜病，哪项是错误的

X线胸片可见肺气肿

解析：D。X线胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。①毛玻璃样改变，两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒(肺泡不张)网状影。见于RIDS初期或轻型病例。②支气管充气征，在普遍性肺泡不张(白色)的背景下，呈树枝状充气的支气管(黑色)清晰显示。RDS中、晚期或较重病例多见。③白肺，整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。

[单选题]下列哪项不是脊髓灰质炎的诊断依据

不对称性弛缓性瘫痪，感觉同时受累

[单选题]欲尽快明确诊断，下一步做何种检查

荧光抗体试验检测特异性IgM抗体

[单选题]有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是

血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高

[单选题]若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

是α地中海贫血的肯定携带者

解析：地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分α和β地中海贫血两种，以α地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类仅珠蛋白基因簇位于16Pter—p13．3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个仪珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于仅珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。重型仅地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无仅链生成，因而含有仅链的HhA，HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart′s)。HbBart′s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫是印和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋白H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规HbA2及HbF、含量正常。出生时血液中含有约0．25HbBart′s及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart′s，其含量为0．024～0．44。

[单选题](67～69题共用备选答案)

110～130次/分

解析：B。年龄越小，心率越快，新生儿为 120～140次/分，婴儿110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分， 8～14岁70～90次/分。

[单选题]智能正常，骨龄基本正常为

体质性发育迟缓

[单选题]女孩，4岁，发热伴双耳垂下肿痛3天，2周前幼儿园有类似病例。体检：体温38．5℃，双侧腮腺2cm×3cm，局部皮肤不红，轻压痛，腮腺导管口略红肿，未见分泌物，血白细胞7．5×109／L，中性0．3

流行性腮腺炎

[单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列叙述正确的是

红细胞渗透脆性降低

解析：D。珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。患者红细胞膜的通透性增加，红细胞渗透脆性降低，从而导致红细胞的寿命缩短，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。

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