正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]正常2岁小儿外周血白细胞总数和分类应该是WDC____(×109/L)，中性 ____(%)，淋巴____(%)

8.0 35 65

解析：D。婴幼儿期白细胞数维持在10×109/L左右。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等；以后白细胞分类与成人相似。

[单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

产毒性大肠杆菌肠炎

解析：夏季急性腹泻，排黄绿色蛋花汤样便，伴黏液，考虑产毒性大肠杆菌肠炎；每日补钾量为100～300mg／kg，1．3～4mmol／kg。

[多选题]引起咽结合膜热的病毒是()

腺病毒

解析：答案：E?

[单选题](41～42题共用题干)

法洛四联症

[单选题]诊断颅内出血最常用的检查是

头颅CT检查

[单选题]低钙血症时哪一项是错误的

心电图ST段缩短

解析：E。心电图Q-T间期延长(早产儿) 0.2秒，足月儿＞0.19秒)提示低钙血症。

[多选题]婴儿期生长发育特点是

易发生消化紊乱与营养不良

自身免疫功能尚未成熟，抗感染能力较弱

生长发育最迅速

抗病能力弱，易患传染病

[单选题]小儿突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

血生化检查、脑电图

解析：C。该患儿可疑为癫癎，应进行脑电图检查，并进行血生化检查以排除其他异常情况。

[单选题]小儿前囟闭合过早见于

小头畸形

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