正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]下列哪些因素可促使念珠菌病的发病

长期使用广谱抗生素

长期使用肾上腺皮质激素

白细胞减少，T细胞功能降低

使用污染的输液管及导管

解析：ABDE。长期使用广谱抗生素、肾上腺皮质激素，白细胞减少，T细胞功能降低，使用污染的输液管及导管等可促使念珠菌病的发病。

[单选题]关于小儿脑性瘫痪的临床表现哪一条是错误的

绝大多数不合并有智力低下

解析：D。脑性瘫痪是指发育早期阶段各种原因所致的非进行性脑损伤，临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般有以下表现：运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少、肌张力异常、姿势异常和反射异常。一半以上脑瘫患儿可能合并智力低下、听力和语言发育障碍，其他如视力障碍、癫癎等。

[单选题]CMV感染时最具诊断价值的组织病理学特点是

细胞核内“猫头鹰眼”样包涵体

解析：巨细胞改变特别是细胞内包涵体是巨细胞病毒感染的特征性病变。

[多选题]具有诊断意义的检查项目有

盆腔B超检查

血雌二醇和睾酮浓度测定

黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验

[多选题]骨髓铁粒幼红细胞减少提示()

储存铁减少

解析：正确答案:A

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