正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]生后5个月内婴儿作右心导管诊断房间隔缺损的可靠依据是
  • 右心房血氧含量增高

  • 解析:D。右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房,右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。

  • [单选题]女,6个月,腹泻3天,中度脱,水伴酸中毒,经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡,呼吸较前变浅,心率160次/分,心音低钝,腹胀,肠鸣弱,血清钠135mmol/L,应考虑
  • 低钾血症

  • 解析:C。低钾血症的临床表现有:神经肌肉兴奋性降低,表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变,如肌肉软弱无力,重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张;膝反射、腹壁反射减弱或消失;出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭等。

  • [单选题]目前认为对心肌炎有诊断价值的血清酶是
  • CK-MB增高


  • [单选题]胸外除颤所需的电能()。
  • 2J/Kg

  • 解析:答案A

  • [单选题]肠原性发绀病史中可问及哪项不当饮食史
  • 腌制食品


  • [单选题]10个月男婴,双胎之一。因食欲差就诊,查体:欠活泼,面色稍苍白,面部无明显消瘦,两月前曾间断腹泻,测体重7kg,身长73cm,腹部皮下脂肪 0.4cm,四肢肌张力尚可。测血色素为90g/L.该患儿合理诊断为( )。
  • Ⅱ度营养不良伴营养性贫血


  • [单选题]男孩,8岁,因父亲患结核病住院要求检查。无任何不适主诉。PPD试验结果为红晕10mm,72小时后反应消失。根据实验结果应考虑
  • 反应结果与接种卡介苗有关

  • 解析:PPD实验结果是看硬结直径大小而不是红晕大小,正常接种卡介苗以后,PPD试验硬结直径一般是5~9mm阳性反应持续2~3天即消失,而自然感染结核菌以后PPD试验硬结直径10—15mm,阳性反应持续时间较长,可达7~10天以上。所以本题答案应选E而非D。

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