正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]重建充分的通气通常会导致新生儿心率( )的改善

缓慢

[单选题]已诊断为霍奇金病，首选的治疗方案是

化疗＋局部放疗

[多选题]关于儿童认知能力的发展,叙述正确的有

认知发育从感知开始到理解，以后涉及思维、记忆

婴儿最初分不清自我与客体

2岁左右的幼儿象征性思维开始

2~4岁凭借象征格式在进行思维

4~8岁时开始理解他人的想法，能进行简单的抽象思维和推理

[单选题]5个月婴儿，双胎之小，肤色苍白3个月，呈加重趋势，食欲减退，平时易感冒，生后人工喂养，未加辅食。查体：发育营养差，皮肤黏膜苍白，心前区有Ⅰ级收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb 55g／L，RBC 3．0×1012／L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

营养性缺铁性贫血

[单选题]生后1个月黄疸，母乳喂养，生长发育正常

母乳性黄疸

[单选题]男，6个月，因咳嗽2天，突然喘憋，伴发热来诊。查体：体温38℃，营养好，气促，口周青，咽红，两肺满布喘鸣音，偶闻湿啰音，心率180次／分，律整，肝肋下1cm，质软。正确的诊断是

毛细支气管炎

[单选题]肾病综合征激素治疗，中-长程疗法的时间为

6～9个月

解析：C。中、长期疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg?d)，最大量 60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量；以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周；以后每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后 4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后 2周，一般不超过8周。以后再改为隔日 2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量1次，直至停药，疗程9个月(长程疗法)。

[单选题]符合三度房室传导阻滞的心电图改变是

P波与QRS无固定关系，心室率慢于心房率

解析：B。三度房室传导阻滞时，房室传导组织有效不应期极度延长，使P波全部落在了有效不应期内，完全不能下传到心室，心房与心室各自独立活动，彼此无关。心室率较心房率慢。

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