正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为

腔隙性梗死

解析：本例以发热、急性偏瘫为首发症状，在入院查体即发现双下肢典型皮疹，初步诊断过敏性紫癜与急性偏瘫。过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾病，引起毛细血管通透性增加，并有小血管炎病变广泛。本例累及中枢神经系统，结合脑脊液正常，MRI脑梗死表现，提示脑血管发生变态反应炎症阻塞小血管致偏瘫。

[单选题]下述哪一项表现对川崎病的诊断及预后的判断最具有价值

影像学显示冠状动脉病变

[多选题]病毒性心肌炎的确诊依据包括

胸片显示心脏扩大

CK-MB升高

心肌活检分离到病毒

心肌活检查到病毒核酸

解析：ABDE。柯萨奇病毒IgM抗体阳性是病原学诊断参考依据，可临床诊断为病毒性心肌炎，不能确诊。

[多选题]若此患儿突发哭闹烦躁，呼吸困难加重、发绀，心率增快。为明确诊断，需做的检查是

胸片

胸部

解析：哮喘病患者肺组织多有明显肺气肿，肺过度膨胀，患儿突发烦躁、呼吸困难加重，发绀，考虑合并气胸可能，应予拍胸片或胸部CT确诊。

[单选题]关于衣原体肺炎，哪项错误

病情较重，但一般不发热

[单选题]对一例新生儿肺透明膜病的病儿进行治疗，下列哪项不正确

经胃管供给卵磷脂类物质

解析：B。治疗包括一般治疗(保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素等)、氧疗和辅助通气、肺表面活性物质替代疗法。

[单选题]11个月女孩，因腹泻3天入院。大便每天10次左右，为稀水状，起病后有发热，39℃左右(肛温)，患儿今日起有烦躁，哭闹，面色红，口唇及舌干燥而烦渴，估计其情况为

高渗性脱水

解析：C。腹泻高热烦躁，哭吵，面色红，口唇及舌干燥而烦渴，估计其情况为高渗性脱水。

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