正确答案:

幼年特发性类风湿关节炎

D

题目：女孩，12岁。发热14天，体温38—39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，血白细胞13×109／L，尿常规检查正常。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，男，8岁，咳嗽伴高热5天。既往体健，曾接种卡介苗。查体：一般可，无明显呼吸困难，右肺下部叩诊浊音，局部呼吸音消失。血常规：白细胞8．2×109／L，N 82％，L 18％。右侧胸穿抽出淡黄色稀薄液体，白细胞580×106／L，N 56％，L 44％。PPD试验阴性。最可能的诊断是

支原体肺炎伴胸腔积液

[单选题]以下哪项不是风湿活动的诊断依据

ASO＞500U

[单选题]治疗对激素耐药，反复发作的肾病选用

环磷酰胺

[单选题]为确诊，选择的检查是

肾B超及其他影像学检查

解析：D。超声是结石的确诊性检查。

[单选题]2岁，男孩，主因“发热、咳嗽3天，声音嘶哑2天”就诊。查体：体温37．5℃，烦躁不安，吸气性呼吸困难，口周发青，口唇、指、趾发绀，双肺呼吸音减低，无啰音及喘鸣音，心率140次／min，呼吸音低钝，肝肋下2cm。此患儿应诊断为

第Ⅲ度喉梗阻

解析：Ⅰ度喉梗阻：患儿安静时如正常儿，活动后出现吸气性喉鸣及呼吸困难。胸部听诊呼吸音清楚。Ⅱ度喉梗阻：患儿安静时也出现喉鸣及呼吸困难。胸部听诊可闻喉传导音及支气管呼吸音，心率稍快，120～140次／min。Ⅲ度喉梗阻：除有喉鸣及呼吸困难外，有阵发性烦躁不安，口唇及指、趾发绀，口周发青或苍白。胸部听诊呼吸音明显降低，心率140～160次／分。第Ⅳ度喉梗阻：严重呼吸困难，呈衰竭状态，呼吸无力、昏睡、面色苍白、发灰。胸部听诊呼吸音几乎消失，心音微弱低钝，心率或快或慢，不规律，血压下降，最终昏迷，出现濒死状态。

[单选题]患儿女，2岁。因腹泻1个月入院。自幼多尿、喜饮。查体：生长发育落后，重度营养不良，呼吸深长，心音低钝，四肢肌张力低。血常规Na+118mmol／L， K+2．9mmol／L，Cl-，116mmol／L，Ca+0．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HC0-312．8mmol／L，SBE一9mmol／L。

尿常规、尿pH

[单选题]若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

是α地中海贫血的肯定携带者

解析：地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分α和β地中海贫血两种，以α地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类仅珠蛋白基因簇位于16Pter—p13．3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个仪珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于仅珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。重型仅地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无仅链生成，因而含有仅链的HhA，HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart′s)。HbBart′s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫是印和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋白H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规HbA2及HbF、含量正常。出生时血液中含有约0．25HbBart′s及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart′s，其含量为0．024～0．44。

[单选题]小儿前囟闭合过早见于

小头畸形

[单选题]复苏初步成功后，病儿仍存在呼吸不规则和呼吸暂停时首选下列哪项治疗

机械通气

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