正确答案:

每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

D

题目：治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显。体检：发育差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／dl，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／dl，尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10个／HP。最可能的诊断为

肾炎性肾病

解析：肾病综合征分为单纯型和肾炎型，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞10个／高倍镜，并证实为肾小球源性。②反复或持续性高血压，并除外糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130／90mmHg，学龄前120／80mmHg．③肾功能不全，并排除由血容量不足等所致。④持续性低补体血症。

[单选题]男童，7个月。体重5kg，母乳喂养，未加辅食。

营养不良

[单选题]首先考虑的辅助检查是

颈胸脊髓MRI

[单选题]患儿，10天，今洗澡时发现双小腿皮肤冷硬而就诊。系第1胎，孕36周顺产，出生体重2．4kg，生后第2天皮肤稍黄，近2天黄疸有所加深，家长诉无发热，吸奶好。查体：体温35．5℃，呼吸40次／分，脉搏120次／分，全身皮肤中度黄染，无发绀，双肺呼吸音清，无啰音，心音有力。腹平软，脐部少许分泌物，脐周皮肤微红，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。检查结果：白细胞6×109／L，中性粒细胞0．52，淋巴细胞0．48，ESR 15mm／h。血培养结果尚未回报。

双小腿皮肤似硬橡皮样

[多选题]对儿童体格发育进行评价是依据儿童体格生长规律来判断其生长情况，包括下列哪几个方面?()

生长水平

生长速度

匀称程度

解析：答案：ABD

[单选题]本病最可能出现的后遗症是

关节严重畸形

解析：幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)患儿，其临床表现基本与成人类风湿关节炎相同，关节症状重，最终约半数以上发生关节强直变形。

[单选题]男，9岁，发热、贫血，全身浅表淋巴结及肝大、脾大。为明确诊断，最主要的检查是

骨髓检查

解析：D。各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。①起病大多较急，少数缓慢；②发热；③贫血出现较早，并随病情发展而加重；④出血；⑤白血病细胞浸润引起的症状和体征，肝、脾、淋巴结肿大。骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。

[单选题]女，13岁。餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查：上腹及右下腹压痛，伴肌紧张。既往有空腹痛病史。其临床诊断为

溃疡病穿孔

解析：B。患儿既往有空腹痛病史，餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查见上腹及右下腹压痛，伴肌紧张，有腹膜刺激征表现，提示可能为溃疡病穿孔。

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