正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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[单选题]胎黄伴肝脏进行性肿大，大便灰白，黄疸逐渐加深，多为 ( )

先天性胆道闭锁

[单选题]给予本病儿最恰当的治疗是

阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注

解析：阿司匹林具有减轻急性炎症反应和抗血小板聚集的作用，大剂量丙种球蛋白静脉滴注可阻断急性炎症反应并具有预防冠状动脉病变的作用，所以二者联合用药，效果更为明显，并大幅度减少冠状动脉并发症的发生。糖皮质激素则主要用于对大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗抵抗的患儿。

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