正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](42～44题共用题干)

肾炎性肾病

解析：D。根据患儿大量蛋白尿(尿蛋白 ＋＋＋)；低蛋白(22g/L)血症，水肿及高血压，红细胞5～8个/HP，诊断为肾病综合征中的肾炎性肾病。

[单选题]DIC时，血液凝固性表现为

凝固性先增高再降低

[单选题]关于新生儿胆红素脑病的临床表现下列哪项说法不正确

不会发热

[单选题]患儿，11个月，因咳嗽、呼吸困难1天入院。有受凉史，微咳，声音轻度嘶哑，时有呼噜声，偶尔呕吐，无犬吠样咳嗽，曾在外口服头孢氨苄及止咳药，半天来憋气明显，有时张口呼吸，流涕，流涎，拒吞咽，哭闹不安。查体：T 39℃，P 164次／分，R 48次／分，发育、营养好，张口呼吸，前囟2cm×2cm，眼耳鼻无异常，咽部充血，有轻度喉鸣及吸气性三凹征，口唇轻度发绀，可闻喉鸣音，心腹(-)。辅助检查血常规：Hb101g／L，RBC 3．88×1012／L，WBC 15×109／L，N 64％，L 31％，大小便(-)。胸部X线可见两肺纹理粗厚，心隔未见异常。

急性上呼吸道梗阻

[单选题]母乳喂养的间隔时间是

不同定，按需哺乳

[单选题]甲亢患者若做TRH兴奋试验，TSH的反应是

多数TSH无反应

解析：本病患者TRH兴奋试验时，TSH无反应，少数病人反应减低。

[多选题]治疗中经常选择下列哪些辅助检查

胸部X线平片

心电图和超声心动图

血气分析

解析：根据临床特点最符合呼吸道合胞病毒肺炎。为明确病原诊断，首先考虑做病原学检查。在病程中病孩出现病情加重，在出现呼吸极度代偿，发绀，心率增快，伴两侧肺部体征不对称时，单纯心衰、呼衰均难以解释全部情况，而肺部并发症气胸能解释全部表现。

[单选题]哪项不是肺动脉瓣狭窄的X线表现

左心房增大

解析：E。肺动脉狭窄的X线检查：轻中度狭窄时心脏大小正常，重度狭窄时如心功能尚可，心脏仅轻度增大；如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变，有时扩张延伸到左肺动脉。

[单选题]新生儿每口热量的需求为

100～120 kcal／kg

解析：新生儿每日热量的需求包括基础代谢、生长消耗、活动、特殊动力作用、大便丢失等，为100～120kcal／kg。

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