正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]男孩，1.5岁。已发热，咳嗽1周，近三天气促喘息加重，查体：面色苍白，烦躁，双肺听诊闻及中小水泡音，病史中曾有过皮肤脓疱疹，白细胞19×109/L，分叶90%，淋巴细胞10%。诊断肺炎，该患儿最可能是何种病原体感染()

金葡萄球菌肺炎

解析：答案：A?

[单选题](45～47题共用题干)

继发孔型房间隔缺损

解析：A。房间隔缺损听诊有以下四个特点，①第l心音亢进，肺动脉第2心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。

[单选题]腹膜炎表现为

全腹压痛.肌紧张.肠呜音消失

[单选题]动脉导管未闭出现脉压增宽原因是

动脉舒张压降低

解析：C。动脉导管未闭出现脉压增宽的主要原因是体循环血量减少造成的动脉舒张压降低。

[单选题]该药常见的副作用有

嗜睡、兴奋、皮疹

解析：A。头晕、困倦，少数病人可出现皮疹、药热、剥脱性皮炎等过敏反应。

[单选题]多器官功能障碍时，机体最早受累的器官是

肺脏

[单选题]贫血程度为

中度贫血

[单选题]该患儿除上述给予补液纠正水、电解质失衡外，下列处理哪项正确

若吐泻减轻，可改用ORS液口服补液

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