正确答案:

11Β-羟化酶缺乏症

B

题目：6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]对风疹和麻疹具有临床鉴别意义的是

血清特异性抗体检测

解析：D。根据麻疹接触史、前驱期出现 Koplik斑、皮疹形态和出现顺序、出疹与发热关系、退疹后皮肤脱屑及色素沉着等特点，诊断较容易。前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿中检测包涵体细胞有助于早期诊断。在出疹1～2天时用ELISA法测出麻疹抗体可礴诊。

[单选题]6岁男孩，2周前曾患脓疱疮，现头晕、食欲减退，晨起有眼睑水肿，血压正常，怀疑急性肾炎。为明确诊断首先的检查是

尿常规

[单选题]男孩，8岁，水肿5天，伴血尿、尿少3天入院。体检：颜面、双下肢明显水肿，烦躁、气促，呼吸32次／分，心率：110次／分，两肺底可闻少量湿啰音，血压：16／10．6 kPa，肝肋下1cm，尿常规：蛋白(+)，红细胞20～30／HP，目前应首先采取的措施是

应用呋塞米(速尿)

解析：根据临床表现应考虑诊断为急性肾炎，出现气促、烦躁、肺部啰音，应考虑严重循环充血引起心脏负荷加重，故应迅速利尿，减轻循环充血。

[单选题]锌缺乏治疗的一般疗程为

2～3个月

[单选题]确诊黏多糖病的实验室检查是

特异性酶活性测定

[单选题]川崎病的主要死因是

心肌梗死或冠状动脉瘤破裂

[单选题]该患儿第一天选择的液体种类是（ ）。

2：3：1含钠液

[单选题]下列哪一项不是全身型幼年类风湿关节炎的临床特点

小关节畸形

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