正确答案:

肝豆状核变性

C

题目：患者男，17岁，因发现智力减退14年、走路不稳4年、不能讲话7天入院。14年前（患者3岁时）父母发现其智力稍弱于正常同龄儿，口齿不清，可正常上学，但成绩较差；4年前开始出现走路不稳，姿势向右偏斜，日常生活尚可自理；始终未就医治疗，7天前开始出现言语障碍，构音不清以致不能讲话。患者父母及姐姐体健，家族中无类似病症患者。入院查体：神清，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体：双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，眼球各方向运动自如，无眼震，颈部无抵抗；右侧肢体肌张力增高，腱反射(+++)，踝阵挛(+)。双侧巴氏征(+)。

解析：3.患者血铜蓝蛋白明显减低，结合临床表现首先考虑肝豆状核变性。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于腹部体毛分布，下列哪一项不正确

肾上腺性变态综合征见腹部体毛缺如

[多选题]原发性胆汁性肝硬化可采取的治疗措施有

低脂、高蛋白饮食

补充脂溶性维生素

口服熊去氧胆酸

使用免疫抑制剂

晚期可行肝移植

解析：1.熊去氧胆酸熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。3.免疫抑制药①环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。4.对症治疗（1）瘙痒 可用抗组胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。（2）骨质疏松及骨化 可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。（3）夜盲症 维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。（4）凝血机制障碍者 可使用维生素K1。（5）肝移植 原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。（6）饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。故全部正确。

[单选题]关于出血症状正确的是

呕血常伴有黑便

[多选题]对食管癌有帮助的诊断方法为

内镜伴活检

食管黏膜脱落细胞学检查

解析：1.食管脱落细胞学检查 细胞学检查，有确诊价值，方法简便，受检者痛苦小，假阳性率低。主要为拉网细胞学检查，2.若有食管狭窄不能通过脱落细胞采集器时，应行食管镜检查。故AB正确。

[单选题]单纯性肥胖与以下哪种因素无关

应用胰岛素

[单选题]有关消化性溃疡的病理，以下哪种不正确

溃疡的边缘不整齐

解析：良性溃疡边缘光整，恶性溃疡边缘不光滑，呈结节样隆起。

[单选题]结核性腹膜炎腹腔积液性质最常见的是

渗出液

[单选题]乳果糖治疗肝性脑病的作用机制是

减少肠内氨的形成和吸收

解析：乳果糖是一种合成的双糖，口服后在小肠中不会被分解，到达结肠后可被乳酸杆菌、粪肠球菌等细菌分解为乳酸、乙酸而降低肠道的pH值。肠道酸化后对产脲酶的细菌生长不利，但有利于不产脲酶的乳酸杆菌的生长，使肠道细菌所产的氨减少；此外，酸性的肠道环境可减少氨的吸收，并促进血液中的氨渗入肠道排出。

[多选题]肠结核腹痛的特点是 ( )

有时可出现腹部绞痛

排便后腹痛有不同程度缓解

进餐后腹痛明显，有便意

多为隐痛或钝痛

解析：腹痛　是本病常见症状之一，疼痛多位于右下腹，反映出肠结核好发于回盲部的病理特征；然而也可在中上腹或脐周，系回盲部病变引起的牵涉痛，经仔细检查可发现右下腹压痛点。疼痛性质一般为隐痛或钝痛，有时在进餐时诱发，由于回盲部病变使胃回肠反射或胃结肠反射亢进，进食促使病变肠曲痉挛或蠕动加强，从而出现疼痛与排便，便后可有不同程度的缓解。在增生型肠结核或并发肠梗阻时，有腹绞痛，常位于右下腹，伴有腹胀、肠鸣音亢进、肠型与蠕动波。D错误在于不是上腹而是中上腹。

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