正确答案:

21-B-羟化酶

D

题目：男婴，5个月。因发热2天。呕吐、神萎1天急诊入院。体检：失水明显，皮肤色素深，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，氯90mmol/L。后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷 ( )

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[单选题]ABO血型不合换血时血源的选择 ( )

O型血细胞和AB型血浆

[单选题]如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是 ( )

造血干细胞移植

[单选题]在下列表现为多饮、多尿的疾病中，不表现为低渗透压尿的是

糖尿病

解析：以上几种疾病均会引起多饮、多尿的症状。其中精神性多饮、中枢性尿崩症、肾性尿崩症以及白血病浸润下丘脑所引起的多尿均为低渗透压尿。而糖尿病时患者血糖浓度增高，体内不能被充分利用，特别是肾小球滤出而不能完全被肾小管重吸收，以致形成渗透性利尿，出现多尿，此为高渗透压尿。故此题选E。

[单选题]患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误

皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

解析：皮肤迟发型超敏反应用于T细胞功能检测。

[单选题]营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象特点是( )

红系巨幼样变

解析：【解析】营养性巨幼细胞贫血骨髓象表现为增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显；中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞的核有过度分叶现象；但红细胞系统巨幼变是其特点。

[单选题]男婴，1岁。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是

苯丙酮尿症

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