正确答案:

原发性胆汁性肝硬化

C

题目:女性40岁,9个月来持续黄疸,伴皮肤瘙痒。查体:巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3cm,质硬,光滑,脾大肋下6cm,血清抗线粒体阳性,血胆红素134mmol/L,1分钟胆红素88mmol/L,5-核苷酸酶升高,gPT30U,γ-GT200U,最可能诊断为

解析:本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史,而且血清抗线粒体阳性,应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞,最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力,全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女,女性发病约占80-90%。原发性胆汁性肝硬化的诊断依据:1.多见于中年女性;2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大;3.血清ALP、r-GT等升高;4.血清结合胆红素胆汁酸增高;5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性;6.肝脏活组织病理学检查可确诊。综上所述,本题选C。继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致,故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

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