正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题][假设信息]病人在住院过程中出现发热咳嗽，呼吸快，但呼吸规则，两肺有湿啰音，最可能的并发症

支气管肺炎

[单选题]下列哪项与特异性的体液免疫关系最大

B淋巴细胞

[单选题]我国每年5岁儿童肺炎死亡数占世界儿童肺炎死亡的

7%

解析：A。急性呼吸道感染是我国儿童的常见病，其中肺炎是我国5岁以下儿童死亡的第一位原因。我国每年有30万左右5岁以下儿童死于肺炎，占西太平洋地区5岁以下儿童急性呼吸道感染死亡总数的2/3，占世界的7%。与滥用抗生素致耐药菌增加有关。

[单选题]28岁已婚女性，多次自然流产，其姨表妹患有21-三体综合征，为避免她的子代又患此病，下列哪项预防措施应除外

妊娠期羊水细胞培养，并做酶及生化测定

[单选题]湿疹、血小板减少和容易感染

WISKOTT-ALDRICH综合征

[单选题]若不能缓解，立即选择哪种药物喷雾吸入

β受体激动剂

[单选题]此患儿最不可能出现的指标是

网织红细胞计数10％

解析：患儿单纯母乳喂养未及时添加辅食，且有明显的精神神经症状，考虑为维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血。血常规网织红细胞常减少，中性粒细胞和血小板常减低。1岁小儿网织红细胞的计数与成人相同，正常值为0．5％～1．5％。

[单选题](81～83题共用备选答案)

有胎儿期缺氧史，出生时青紫，呼吸浅，清理呼吸道后呼吸恢复，全身转红

解析：A。有胎儿期缺氧史，出生时青紫，呼吸浅，清理呼吸道后呼吸恢复，全身转红为新生儿窒息的特点。

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