正确答案:

髓鞘蛋白编码基因缺陷

D

题目：Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是

过敏性紫癜

[单选题](89～90题共用备选答案)

新生儿期

解析：A。出生时胸围32cm，略小于头围 1～2cm。

[单选题]6岁女孩，诊断为肾病综合征，用泼尼松10mg，qid，治疗20天，尿量正常，水肿减轻，尿蛋白转为阴性。

满4周后泼尼松40mg，qod

[多选题]肾炎性肾病不同于单纯性肾病特点为()。

有血尿、高血压

解析：标准答案：C

[单选题]双亲之一肥胖者，后代肥胖发生率是

40％～50％

[单选题]由于四肢冰凉，要测血压。小儿测血压的袖带宽度应为上臂长度的

2/3

解析：B。测量血压时应根据不同的年龄选择不同宽度的袖带，一般说来，袖带的宽度应为上臂长度的1/2～2/3。袖带过宽时测得的血压值较实际值偏低，过窄时则较实际值为高。

[单选题]血清IgA明显增高的疾病是

过敏性紫癜

[单选题]男，3岁，诊断为先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄合并右心室漏斗部狭窄，超声心动图测定跨瓣压差为80mmHg目前治疗意见是

手术治疗

解析：B。严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄患儿应接受外科瓣膜切开手术，一般认为如右室收缩压超过50mmHg，则有可能导致心肌损害，因此可推荐行狭窄解除手术。

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