正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊后首选治疗是

补充水、电解质，小剂量应用胰岛素

解析：儿童的糖尿病90％属于胰岛素依赖型([DDM，1型糖尿病)，治疗酮症酸中毒最重要的是扩充血容量以恢复心血管功能和排尿，多采用小剂量胰岛素持续静滴，积极控制感染，在患儿出现排尿后开始补钾，轻症酸中毒的患儿不宜常规立即补碱，因为酮症酸中毒主要是由于酮体和乳酸的堆积，补充水分和胰岛素可以纠正酸中毒，为避免发生脑细胞酸中毒和高钠，不宜常规使用碳酸氢钠溶液，仅在pH<7．1时开始补，当血pH>7．2停用。

[单选题]经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )

0-5.4

[单选题]患儿如呈哮喘持续状态，有效的紧急处理是（ ）。

氢化可的松注射

[单选题]该患儿应该采取的治疗措施是

可给予激素治疗

解析：急性小脑共济失调治疗主要为急性期卧床休息，注意水、电解质平衡，对于病毒直接侵犯者尽早给予抗病毒治疗，对于可能有免疫损坏者，可给予激素及免疫球蛋白治疗，急性期后进行功能锻炼。该患儿两周前有水痘病史，其发病机制可能存在免疫损坏，故可应用激素。急性小脑共济失调不会引起延髓麻痹及呼吸肌麻痹，不必使用呼吸机治疗，故正确答案为B。

[单选题]5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染、拒奶、嗜睡、体温不升。查体：面色黄染灰暗，腹稍胀，脐轮红，脐窝可见脓性分泌物，肝肋下3cm，脾肋下1cm。四肢稍凉。

新生儿脐炎，新生儿败血症

[单选题]在整个妊娠过程中，妊娠早期是指从形成受精卵至

不满12周

解析：B。妊娠早期是指从形成受精卵至不满孕12周。

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