正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]欲判断患儿属于哪一类型的先天性心脏病，首先应采用的最简便的无创性检查是

超声心动图

[单选题]如果患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，应进行的处理为

在医生观察下治疗，做好气管切开准备

解析：B。患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，处于Ⅱ度喉梗阻，此时应在医生观察下治疗，做好气管切开准备。经保守处理仍有严重缺氧征象或有Ⅲ度以上喉梗阻者，应及时行气管切开术。

[单选题]6个月患儿，发热咳嗽5天，近一日呕吐，喷射状，抽搐2次，静点抗生素3天，查体：嗜睡，前囟饱满，两肺闻及少许中小水泡音，X线片：右下肺少许斑片状阴影，血常规：白细胞14．8×109／L，淋巴31％，脑脊液检查外观混浊，白细胞500×106／L，蛋白阳性，糖降低，作PPD试验，硬结直径为5mm。最可能的诊断为

肺炎双球菌脑膜炎

[多选题]急性肾炎患儿的尿pH为酸性改变时，其肉眼血尿的颜色为()

烟灰水或浓茶

解析：标准答案：D

[单选题]婴幼儿哮喘多为下列哪项因素诱发

呼吸道病毒感染

[单选题]据联合国儿基会统计，全世界5岁儿童死亡中，病死率最高的疾病是

急性呼吸系统感染

解析：B。由于婴幼儿免疫功能尚不完全成熟，在住院患儿中，肺炎为最多见，且仍是第一位的死亡原因。因此卫生部把它列为小儿四病(肺炎、腹泻、佝偻病、贫血)防治方案中的首位。

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