正确答案:

肝、脾淋巴结肿大 免疫性贫血 中性粒细胞减少 免疫性血小板减少 反复感染

ABCDE

题目：X-连锁高18M血症可出现以下临床表现

解析：ABCDE。原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]检查结果：EBV(+)，少量胸腔积液，纵隔稍增宽，淋巴结穿刺活检显示增生性淋巴结炎。抗病毒治疗1周，效果不佳，胸闷及活动后气促加剧。此时最紧迫的检查包括

胸部C

B超定位下胸腔穿刺胸腔积液检查

换部位颈淋巴结穿刺，行组织病理学检查

手术取颈淋巴结，行组织病理学检查

[单选题]病理反射不包括

克尼格征

解析：A。病理反射包括巴宾斯基征、卡道克征、戈登征和奥本海姆征。

[单选题](80～84题共用备选答案)

呼吸肌麻痹致呼吸衰竭

解析：D。呼吸肌麻痹导致呼吸幅度变小，胸腹式呼吸均减弱，引起呼吸衰竭。

[多选题]若患儿持续有恶心、烦躁不安，需紧急做的处理包括

禁食

输液

保肝治疗

降血氨治疗

吸氧

[单选题]小儿原发性肺结核少见的症状是

咯血

[单选题](50～51题共用题干)

特发性血小板减少性紫癜

解析：C。特发性血小板减少性紫癜 (ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

[单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

血清铜蓝蛋白

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

[单选题]曲霉菌病易受到侵犯的器官中哪些最多见

支气管和肺

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