正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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[单选题]注意缺陷多动障碍的治疗

哌甲酯

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面部潮红，可见红色水疱

[单选题]口服补液适用于

有轻、中度脱水，无酸中毒

解析：E。世界卫生组织推荐的口服补液盐适用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环衰竭者。

[单选题]下列哪一项不是红细胞代偿增生的证据

血片可见红细胞碎片

解析：C。网织红细胞增加、外周血出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生活跃、X线显示骨髓腔增宽均是红系增生活跃的表现，血片有红细胞碎片一般见于溶血等红细胞被破坏时。

[单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg·d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天泼尼松45mg并持续8周，其泼尼松的用量与疗程是正规的，不存在泼尼松用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题。因此C项也是错误的。如上所言。抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻。因此B项也是错的。正如前面所说的小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍、未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可能致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并不涉及上述问题。因此，这些答案可不选。

[单选题]8个月( )

独坐稳

[单选题]心内膜弹力纤维增生症的发病年龄多数为

1岁以内

[单选题]根据目前估计的最可能年龄，下列哪一个大运动动作目前尚不可能达到

跳

解析：C。跳为24个月后应有的大动作。

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